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Forschung

Die Erforschung der ALS 

Die ALS gehört zu den schwerwiegenden Muskelerkrankungen. Da die Ursache der ALS noch nicht bekannt ist, gibt es bislang auch kein Therapeutikum, das die Krankheit zum Stillstand bringen oder heilen kann. Weltweit wird intensiv an den Ursachen der ALS geforscht und es werden neue therapeutische Möglichkeiten getestet. Um das Interesse an der Erforschung und Behandlung von Muskelerkrankungen zu fördern, vergibt die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e. V. eine Reihe von Forschungspreisen. 

Dr.Vielhaber.Im Jahr 2002 wurde die Arbeit von Dr. med. Stefan Vielhaber mit dem 1. Preis für Forschungsleistungen für neuromuskuläre Erkrankungen ausgezeichnet. Dr. med. Vielhaber praktiziert an der Klinik für Neurologie II der Otto-von-Guericke-Universität in Magdeburg und gibt Ihnen einen Überblick zur Erforschung der ALS.

 

 

 

 




Die ALS kommt in der ganzen Welt vor, sie ist nicht ansteckend und in der Regel nicht erblich. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. In Deutschland erkranken jedes Jahr ca. 2-3 auf 100.000 Menschen an ALS. Das entspricht etwa den Verhältnissen bei der Multiplen Sklerose in Südeuropa. Damit ist die ALS keine seltene Erkrankung. 

ALS ist die häufigste degenerative Motoneuron-Erkrankung des Erwachsenenalters. Es kommt dabei zu einem fortschreitenden Untergang von motorischen Nervenzellen und nachfolgend zu Muskelschwund, Lähmungen und Muskelsteife (Spastik). Aufgrund der vielgestaltigen Symptome stellt die ALS an den Patienten und seine Angehörigen beträchtliche Anforderungen: Der Betroffene erlebt bei völliger geistiger Klarheit das fortschreitende Nachlassen seiner Muskelkraft. Betroffen sind neben dem Bewegungsapparat, auch die Kau-, Sprech- und Schluckmuskeln sowie die Atemmuskulatur. Der Krankheitsverlauf weist Besonderheiten auf. So tritt bei der ALS in der Regel kein chronischer Schmerz auf. Die Augen- und Schließmuskeln bleiben ausgespart und es gibt in der Regel keine Sensibilitätsstörungen. Dauer und genauer Krankheitsverlauf können im Einzelfall sehr stark variieren und konkrete prognostische Aussagen zum zeitlichen Verlauf der Erkrankung sind kaum möglich. 

Es steht ein Medikament zur Verfügung (Riluzol), welches in großen Studien nachweislich einen positiven Einfluss auf den Krankheitsverlauf gezeigt hat. Außerdem sind viele symptomatische medizinische Behandlungsmethoden (z.B. die intermittierende Heimselbstbeatmung; Krankengymnastik) und Hilfsmittel (z.B. Gehwagen) verfügbar. Der Einsatz und die zeitliche Koordination der Behandlungsmaßnahmen sollten zwischen dem Hausarzt und dem Spezialisten (in der Regel dem Neurologen) eng abgestimmt werden. Vorteilhaft hat sich auch ein Kontakt zu einem von 26 regionalen Muskelzentren, der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V., erwiesen. Diese Zentren führen unter anderem auch wissenschaftliche Studien zu möglichen neuen Therapieverfahren durch und berichten über deren Erfolge. 

Im Nervensystem werden Informationen ( z. B. Sinneseindrücke) und Befehle (z. B. zur Muskelbewegung) als elektrische Impulse übertragen. Für die Weiterleitung dieser Impulse von einer Nervenzelle zur nächsten werden Überträgerstoffe (Neurotransmitter) verwendet. Seit einigen Jahren ist bekannt, dass ein bestimmter Überträgerstoff (das Glutamat) bei ALS-Patienten in leicht überhöhten Mengen nachweisbar ist. Zu hohe Mengen dieses Überträgerstoffes sind für Nervenzellen schädlich und können deren Tod verursachen. Noch ungeklärt ist allerdings die Frage, weshalb nur die motorischen Nervenzellen, die bei der ALS ausschließlich betroffen sind, so extrem empfindlich auf erhöhte Mengen Glutamat reagieren sollen. 

ALS Nerv.

Bildbeschreibung: Die Signalübertragung zwischen zwei Nervenzellen wird bei den meisten „erregenden“ (im Gegensatz zu den „dämpfenden“) Nervenbahnen durch Glutamat bewirkt. Die ankommende elektrische Erregung führt zur Freisetzung von Glutamat. Dieses bindet an spezielle Bindungsstellen („Rezeptoren“) an der zweiten Nervenzelle, wodurch die Erregung weitergeleitet wird. Eine Übererregung an solchen Schaltstellen kann zu einer Schädigung der Nerven führen.

Neben der bereits etablierten ALS-Therapie mit Riluzol, einem Glutamat-Antagonisten, werden derzeit eine Reihe neuer Substanzen in klinischen Studien erprobt. Da oxidativer Stress (z.B. erhöhte Gewebebelastung durch Sauerstoffradikale) eine entscheidende Rolle bei der Entstehung und Ausbruch der ALS spielen könnte, wurden eine Reihe von sogenannten Antioxidationsmitteln (z.B. Vitamin E) in klinischen Studien untersucht. Dabei konnte jedoch bislang kein überzeugender Effekt auf den Krankheitsverlauf belegt werden. Eine andere interessante Substanz ist Kreatin, die den Energiehaushalt der Zellen stabilisieren soll. Mit dieser als Nahrungsergänzungsmittel vertriebenen Substanz existieren langjährige Erfahrungen im Leistungssport und sie könnte auch bei der ALS von Vorteil sein. 

Nachdem im ALS-Tiermodell auch entzündungshemmende Substanzen erfolgreich waren, wurden in jüngerer Zeit auch klinische Studien (hauptsächlich in den USA) auf den Weg gebracht. Dabei ist der exakte Wirkungsmechanismus dieser Substanzen bei der ALS allerdings bislang ungeklärt, zumal es sich ja nicht um eine klassische entzündliche Erkrankung handelt. 

Die in Zellkulturexperimenten so vielversprechenden Nervenwachstumsfaktoren haben im klinischen Einsatz bislang enttäuscht. Das kann auch mit der Schwierigkeit zusammenhängen, gute pharmakologische Wirkstoffspiegel vor Ort (z.B. Rückenmark) zu erzielen. Kürzlich wurde über einen sehr innovativen Therapieansatz berichtet. Dabei wurden als Vehikel eines solchen Wachstumsfaktors (IGF-1) Viren eingesetzt. Der Beitrag der Gentherapie zur ALS ist derzeit aufgrund ungelöster methodischer Probleme noch nicht abzuschätzen. Vielversprechend könnte der kombinierte Einsatz der oben schon angesprochenen, sogenannten zellschützenden Substanzen mit verschiedenartigem Wirkmechanismus (zellschützender „Cocktail“) sein. Damit könnte das therapeutische Potenzial dieser Substanzen vielleicht besser ausgereizt werden. 

Weitere Spezialinformationen sind im Internet unter den folgenden Addressen verfügbar: 

www.wfnals.org The World Federation of Neurology ALS site.
www.alsa.org The American ALS association.
www.als.ca The Canadian ALS association.
www.mndassociation.org The UK Motor Neurone Disease Association.

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